Tumores raros de pele: DFSP, carcinoma sebáceo, Merkel e outros

O dermatofibrossarcoma protuberans é um sarcoma de pele de crescimento lento, que nasce do tecido conjuntivo da derme. Costuma aparecer em adultos jovens e de meia-idade, no tronco e na raiz dos membros, como uma placa endurecida, cor de pele, rosada ou violácea, que por anos parece uma cicatriz ou um queloide. Com o tempo, surgem nódulos sobre a placa, daí o nome "protuberans".

O DFSP raramente dá metástase (menos de 5% dos casos na literatura), mas é notório pela recidiva local. Suas projeções se infiltram pela gordura e pela fáscia de forma irregular, e com a cirurgia convencional as taxas de recidiva descritas variam bastante conforme a margem usada, chegando a valores elevados quando as margens são estreitas. Com margens amplas (2 a 3 cm), a recidiva cai, mas ao custo de grandes defeitos.

A cirurgia de Mohs é considerada na literatura o tratamento de escolha para o DFSP, com taxas de recidiva descritas em torno de 1% a 3%. Como o tumor é difícil de identificar nas lâminas de congelação, muitos serviços utilizam a imuno-histoquímica para CD34 ou a variante em parafina (Mohs lento), em que o resultado de cada camada sai em um ou dois dias. Para tumores inoperáveis ou metastáticos, existe tratamento oral com imatinibe, indicado pelo oncologista, já que a maioria dos DFSP tem uma alteração genética específica que responde a esse medicamento.

O carcinoma anexial microcístico é um tumor raro derivado das glândulas sudoríparas. Surge quase sempre no rosto, principalmente no lábio superior, na bochecha e ao redor dos olhos, como uma placa ou nódulo endurecido, cor de pele, de crescimento muito lento, muitas vezes confundido com um cisto ou com um carcinoma basocelular esclerodermiforme. Pode causar dormência ou formigamento na área, porque tem tendência a invadir nervos.

Esse tumor é enganoso: a lesão visível é apenas a "ponta do iceberg". Ele se estende profundamente, pode atingir músculo, cartilagem e osso, e invade nervos com frequência. Metástases são raras, mas a recidiva após cirurgia convencional é alta na literatura, entre 40% e 60% em algumas séries. Por isso a Mohs é considerada o tratamento de escolha: ela permite seguir as extensões profundas e perineurais com preservação do rosto. Casos com invasão perineural extensa podem receber radioterapia complementar.

O carcinoma sebáceo nasce das glândulas sebáceas e ocorre principalmente nas pálpebras, onde essas glândulas são abundantes, embora possa surgir em qualquer parte da pele. Na pálpebra, costuma se apresentar como um nódulo amarelado e firme, ou como uma inflamação crônica da borda palpebral que não melhora, sendo frequentemente confundido com terçol, calázio ou blefarite. Toda "inflamação de pálpebra" persistente em pessoa idosa, principalmente com perda de cílios, deve ser biopsiada.

É um tumor agressivo: pode se espalhar na superfície (crescimento pagetoide), o que dificulta a definição das margens, e dá metástase para gânglios em uma parcela significativa dos casos. O tratamento é cirúrgico, com controle das margens. A Mohs é usada em muitos serviços, em geral com biópsias de mapeamento da conjuntiva quando a lesão está na pálpebra, e a reconstrução costuma ser feita em conjunto com oculoplástica. Em casos avançados ou com metástase, entram radioterapia e oncologia clínica.

O carcinoma sebáceo pode estar associado à síndrome de Muir-Torre, uma condição hereditária que também aumenta o risco de câncer de intestino e de outros órgãos. Por isso, pacientes com esse diagnóstico costumam ser orientados a fazer investigação genética e rastreamento de outros tumores.

O carcinoma de células de Merkel é um tumor neuroendócrino da pele, raro e muito agressivo. Aparece em geral em pessoas idosas, de pele clara, em áreas expostas ao sol, como cabeça, pescoço e membros, e é mais frequente em imunossuprimidos. Está associado a um vírus (poliomavírus de células de Merkel) na maioria dos casos. Apresenta-se como um nódulo firme, avermelhado ou violáceo, brilhante, indolor, que cresce rapidamente em semanas.

Diferente dos outros tumores desta página, o problema principal do Merkel não é a extensão local, mas a disseminação: ele se espalha cedo para os gânglios linfáticos e para outros órgãos. Por isso, o tratamento é conduzido em equipe multidisciplinar e inclui cirurgia com margens amplas, pesquisa do linfonodo sentinela, radioterapia da área operada e, com frequência, dos gânglios, e, em doença avançada, imunoterapia pelo oncologista clínico.

O papel da cirurgia de Mohs no carcinoma de Merkel é limitado. Ela pode ser usada em serviços com experiência para o controle das margens locais em áreas nobres, em geral seguida de radioterapia, mas não substitui o estadiamento dos gânglios nem o tratamento sistêmico quando indicados. Um paciente com suspeita de Merkel deve ser encaminhado rapidamente para avaliação oncológica.

A doença de Paget extramamária é um adenocarcinoma raro que acomete áreas ricas em glândulas apócrinas: região genital, perineal, perianal e axilas. Atinge com mais frequência mulheres acima dos 60 anos, na vulva, e homens na região peniana ou escrotal. Apresenta-se como uma placa avermelhada, úmida, com áreas esbranquiçadas, que coça muito e é tratada por anos como micose, eczema ou dermatite, sem melhora.

Na maioria dos casos, a doença está restrita à epiderme e tem bom prognóstico. Em uma parcela, está associada a um câncer interno (de intestino, bexiga ou de outra origem), o que exige investigação com exames complementares. O grande desafio do tratamento é a extensão: as células se espalham pela epiderme muito além da lesão visível, de forma descontínua, e a recidiva após cirurgia convencional é alta na literatura. A Mohs, com colorações imuno-histoquímicas e frequentemente combinada com biópsias de mapeamento da área ao redor, reduz a recidiva. Em casos extensos ou em pacientes sem condição cirúrgica, existem opções como imiquimode tópico e radioterapia.

Existem ainda outros tumores cutâneos raros para os quais o controle de margens é discutido: o fibroxantoma atípico e o sarcoma pleomórfico dérmico, tumores de idosos em couro cabeludo e face com dano solar; o leiomiossarcoma cutâneo; o carcinoma adenoide cístico da pele; o hidradenocarcinoma e outros carcinomas de glândulas sudoríparas; o tumor de células granulares atípico; e o angiossarcoma, um tumor vascular agressivo do couro cabeludo e do rosto, para o qual a cirurgia tem papel limitado e a radioterapia e a oncologia são centrais. Cada um exige avaliação individual.

Toda decisão é individual e depende do laudo, da localização, da extensão e das condições do paciente. Em muitos desses casos, o cirurgião de Mohs atua em conjunto com oncologia, radioterapia, cirurgia de cabeça e pescoço, oculoplástica ou ginecologia.

O diagnóstico é sempre por biópsia, e em geral requer exames de imuno-histoquímica para definir o tipo do tumor, o que pode prolongar o prazo do laudo para três a quatro semanas. Diante de um laudo de tumor raro, é comum solicitar revisão da lâmina por um patologista com experiência em pele. Exames de imagem (ressonância, tomografia, ultrassonografia de gânglios) são pedidos para avaliar a extensão profunda e o estadiamento quando indicado. Como entender o laudo da biópsia de pele

Por serem raros, esses tumores costumam ser tratados em centros que reúnem cirurgia de Mohs, patologia experiente e equipe multidisciplinar, e é comum que pacientes de todo o Nordeste sejam encaminhados a Fortaleza ou Recife para isso. Médicos encontram os critérios de encaminhamento em Área médica. Pacientes de outros estados: Cirurgia de Mohs no Nordeste.

A cirurgia de Mohs exige um cirurgião com formação específica na técnica e laboratório de congelação ao lado da sala cirúrgica. Por isso a oferta no Nordeste se concentra em poucas capitais. Fortaleza reúne parte dessa estrutura, com cirurgiões formados em centros de referência, e recebe pacientes do interior do Ceará e dos estados vizinhos. Se você mora no Piauí, Maranhão, Rio Grande do Norte, Paraíba ou Pernambuco, veja a situação da oferta no seu estado em Cirurgia de Mohs no Nordeste. Ao escolher, pergunte se o cirurgião tem formação formal em Mohs e se ele mesmo interpreta as lâminas durante a cirurgia.

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