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Cirurgia de Mohs. Especialidade em Câncer de Pele.

Tipos de câncer de pele · 11 min de leitura

Vários carcinomas basocelulares: síndrome de Gorlin e outras causas de tumores repetidos

Vários carcinomas basocelulares ao longo da vida são, na maioria das vezes, consequência do dano solar acumulado em pessoas de pele clara. Em uma minoria, indicam uma causa específica: síndrome de Gorlin, radioterapia na infância, exposição a arsênio, imunidade baixa ou doenças genéticas raras como o xeroderma pigmentoso. Identificar a causa muda a forma de acompanhar e de tratar.

Revisado por médico. Conteúdo produzido pela equipe editorial Cirurgia de Mohs e revisado por médico dermatologista com formação em cirurgia micrográfica de Mohs. Este portal é independente: não realiza consultas, não agenda cirurgias e não responde dúvidas clínicas individuais.

Vários carcinomas basocelulares em áreas expostas ao sol

É normal ter mais de um carcinoma basocelular?

É comum. Quem teve um carcinoma basocelular tem chance elevada de desenvolver outro: os estudos de acompanhamento mostram que cerca de metade dos pacientes terá um novo tumor em cinco anos. Isso acontece porque o fator que causou o primeiro tumor, o sol acumulado ao longo de décadas, agiu sobre toda a pele exposta, e não apenas sobre o ponto onde o tumor apareceu. Um segundo ou terceiro carcinoma basocelular em uma pessoa de 65 anos, de pele clara, que trabalhou ou viveu sob o sol do Nordeste, não é sinal de doença rara: é o comportamento esperado da pele fotoenvelhecida.

O que chama atenção do dermatologista é um padrão diferente: muitos tumores em pouco tempo, tumores em pessoas jovens (antes dos 30 ou 40 anos), tumores em áreas que nunca pegaram sol, história familiar forte ou outros sinais associados no corpo. Nesses casos, vale investigar. A página Carcinoma basocelular explica o tumor em si; este artigo trata das causas de ele aparecer repetidamente.

Quais são as causas de múltiplos carcinomas basocelulares?

CausaQuem é afetadoPistas
Dano solar crônicoPele clara, idade acima de 50 anos, exposição ocupacional ou recreativa intensaTumores em rosto, orelhas, couro cabeludo, colo e braços; ceratoses actínicas ao redor
Síndrome de GorlinPessoas com mutação no gene PTCH1 (ou SUFU), hereditária em cerca de 70%Tumores antes dos 30 anos, dezenas ao longo da vida, cistos na mandíbula, pontos nas palmas das mãos, alterações ósseas
Radioterapia préviaQuem fez radioterapia na infância ou juventude (tinha capitis, acne, tumores)Tumores restritos à área irradiada, décadas depois
Exposição a arsênioÁgua de poço contaminada, agrotóxicos antigos, certas indústriasTumores múltiplos no tronco, manchas e ceratoses nas palmas e plantas
ImunossupressãoTransplantados, uso prolongado de imunossupressores, leucemias e linfomasTumores mais agressivos e frequentes; mais espinocelulares que basocelulares
Xeroderma pigmentoso e outras genodermatosesCrianças e jovens com sensibilidade extrema ao solSardas e manchas na infância, tumores antes dos 10 anos, problemas oculares
Síndrome de Bazex-Dupré-Christol, síndrome de RomboRaras, familiaresTumores múltiplos na face associados a alterações dos pelos e da pele

Dano solar crônico

É a explicação em mais de 90% dos casos. A radiação ultravioleta provoca mutações no DNA das células da pele ao longo de décadas, e a pele exposta se torna um "campo" de risco. Trabalhadores rurais, pescadores, motoristas e todos que viveram ao ar livre no interior do Ceará ou no litoral estão nesse grupo, como explicamos em Câncer de pele em trabalhador rural e ao ar livre. O tratamento é o do tumor individual, com preferência pela cirurgia de Mohs nos tumores de rosto e nos recidivados, e a estratégia é a vigilância.

Síndrome de Gorlin

A síndrome de Gorlin, ou síndrome do carcinoma basocelular nevoide, é uma doença genética causada na maioria dos casos por mutação no gene PTCH1, que controla uma via de sinalização celular (Hedgehog) envolvida no desenvolvimento e na multiplicação das células. É hereditária, transmitida de pais para filhos com 50% de chance, mas em torno de um terço dos casos surge de mutação nova. Estima-se que afete cerca de 1 em cada 30 mil a 50 mil pessoas.

Além dos carcinomas basocelulares, que começam na adolescência ou no início da vida adulta e podem chegar às dezenas ou centenas, a síndrome causa cistos nos maxilares (ceratocistos odontogênicos), pequenos pontos ou depressões nas palmas das mãos e plantas dos pés, calcificação de uma membrana no cérebro (foice do cérebro), alterações nas costelas e na coluna, testa proeminente e, em alguns casos, um tumor cerebral na infância (meduloblastoma). O diagnóstico é clínico, com critérios maiores e menores, e pode ser confirmado por teste genético.

Radioterapia prévia

Nas décadas de 1940 a 1970, a radioterapia era usada para tratar doenças benignas como micose do couro cabeludo (tinha), acne e hemangiomas. Décadas depois, a pele irradiada passou a produzir carcinomas basocelulares múltiplos, muitas vezes agressivos. Pacientes que fizeram radioterapia para câncer na infância também têm esse risco. O sinal típico é a concentração de tumores dentro de uma área bem delimitada.

Arsênio

O arsênio é um carcinógeno presente em água de poço em algumas regiões do mundo, em agrotóxicos antigos e em processos industriais. A exposição crônica causa carcinomas basocelulares múltiplos, sobretudo no tronco, além de doença de Bowen e de manchas e pequenas verrugas nas palmas e plantas. É uma causa rara, mas que deve ser lembrada quando os tumores se concentram em áreas cobertas.

Imunossupressão

Transplantados de órgãos e pessoas em uso prolongado de imunossupressores desenvolvem muito mais tumores de pele, com predomínio do carcinoma espinocelular, mas também de basocelulares. Leucemia linfocítica crônica e linfomas fazem o mesmo. O comportamento dos tumores é mais agressivo, e a vigilância precisa ser mais frequente, como detalhamos em Câncer de pele em transplantados e imunossuprimidos.

Xeroderma pigmentoso

Doença genética rara em que a pele não consegue reparar o dano causado pela radiação ultravioleta. As crianças desenvolvem sardas intensas, queimaduras com exposição mínima e cânceres de pele (basocelulares, espinocelulares e melanomas) ainda na infância. O tratamento é a proteção solar absoluta e a remoção precoce de cada lesão, com a preservação máxima de tecido que a cirurgia de Mohs oferece.

Como é feita a vigilância de quem tem muitos tumores?

A vigilância é a base do cuidado, independentemente da causa. Ela inclui exame de toda a pele com dermatoscopia, com intervalo definido pelo número e pela agressividade dos tumores: a cada 6 a 12 meses para quem teve um ou dois tumores por dano solar, e a cada 3 a 6 meses para pacientes com síndrome de Gorlin, imunossuprimidos ou com tumores muito frequentes. A fotografia corporal total ajuda a comparar lesões ao longo do tempo. O paciente aprende a reconhecer os sinais precoces, descritos em Sinais de câncer de pele, e faz o autoexame mensal.

A fotoproteção rigorosa (protetor solar, chapéu, roupas com proteção, evitar o sol das 9 às 15 horas) reduz o número de novos tumores, mesmo em quem já tem dano acumulado. Em pacientes selecionados, o dermatologista pode discutir medicamentos preventivos, como a nicotinamida por via oral, que em um estudo australiano reduziu em cerca de um quarto o número de novos carcinomas em pessoas com múltiplos tumores prévios, ou retinoides orais em casos específicos.

Como tratar quem tem muitos carcinomas basocelulares?

Cada tumor precisa ser tratado, mas a estratégia muda quando se sabe que virão outros. Alguns princípios guiam a decisão.

Preservar tecido. Um paciente que terá 30 cirurgias no rosto ao longo da vida não pode perder mais pele do que o necessário em cada uma. A Cirurgia de Mohs remove o tumor com margens mínimas e controle de praticamente 100% da borda, o que faz dela a opção preferida para tumores múltiplos em áreas nobres.

Usar métodos não cirúrgicos nos tumores superficiais. Cremes como imiquimode e 5-fluorouracil, terapia fotodinâmica e curetagem tratam lesões superficiais do tronco e dos membros com menos cicatriz, como descrevemos em Tratamento de câncer de pele sem cirurgia.

Evitar radioterapia na síndrome de Gorlin. A radiação induz o surgimento de muitos novos carcinomas na área irradiada em pessoas com a síndrome, e a radioterapia é formalmente contraindicada nesses pacientes. A mesma cautela vale para o xeroderma pigmentoso.

Vismodegibe e sonidegibe. São medicamentos orais que bloqueiam a via Hedgehog, exatamente a via alterada na síndrome de Gorlin. Estão indicados para carcinomas basocelulares localmente avançados ou metastáticos que não podem ser operados nem irradiados e, em pacientes com Gorlin e tumores muito numerosos, podem reduzir o número e o tamanho das lesões. Têm efeitos colaterais frequentes (cãibras, perda de paladar, queda de cabelo) e os tumores tendem a voltar ao suspender, por isso o uso é planejado com o oncologista, muitas vezes de forma intermitente.

Tratar cedo. Em quem tem muitos tumores, a tendência a "deixar para depois" as lesões pequenas leva a cirurgias maiores. O tumor de 5 mm é uma cirurgia simples; o mesmo tumor com 2 cm, no nariz, exige reconstrução com retalho.

Quando procurar aconselhamento genético?

O aconselhamento genético está indicado quando há suspeita de síndrome de Gorlin ou de outra síndrome hereditária: carcinoma basocelular antes dos 20 anos, mais de cinco tumores antes dos 30, cistos nos maxilares, pontos nas palmas das mãos, parentes de primeiro grau com a síndrome ou meduloblastoma na família. O teste genético (pesquisa de mutação em PTCH1 e SUFU) confirma o diagnóstico, permite avaliar filhos e irmãos e orienta a vigilância para outras manifestações da síndrome, como o acompanhamento odontológico dos cistos e a avaliação neurológica das crianças.

O diagnóstico traz uma vantagem prática: a pessoa passa a evitar radioterapia e a se proteger do sol desde cedo, e a família é acompanhada antes que os tumores apareçam. Em Fortaleza, o encaminhamento pode ser feito para serviços de genética médica de hospitais universitários.

Perguntas frequentes

Ter vários carcinomas basocelulares é grave?

Na maioria dos casos, não. O carcinoma basocelular raramente se espalha e cada tumor é curável quando tratado a tempo. A gravidade está no acúmulo: muitas cirurgias em áreas nobres, tumores negligenciados que crescem e, em síndromes genéticas, o risco de outras manifestações. O acompanhamento regular transforma esse cenário em algo bem controlável.

O que é a síndrome de Gorlin?

É uma doença genética hereditária, ligada ao gene PTCH1, que causa dezenas ou centenas de carcinomas basocelulares a partir da adolescência, além de cistos nos maxilares, pontos nas palmas das mãos e alterações ósseas. O diagnóstico é clínico e genético. Pessoas com a síndrome não devem fazer radioterapia e se beneficiam de tratamentos que preservam tecido, como a cirurgia de Mohs.

Quem teve um carcinoma basocelular terá outro?

Cerca de metade dos pacientes desenvolve um novo carcinoma basocelular em cinco anos, segundo estudos de acompanhamento. Por isso a recomendação é exame de toda a pele a cada 6 a 12 meses, fotoproteção rigorosa e autoexame mensal, sem esperar sintomas.

Existe remédio para não ter mais carcinoma basocelular?

Não existe medicamento que elimine o risco. A nicotinamida oral reduziu o número de novos tumores em um estudo com pacientes de alto risco e pode ser discutida com o dermatologista. O vismodegibe é reservado para tumores avançados ou para casos selecionados de síndrome de Gorlin. A proteção solar continua sendo a medida mais eficaz.

A cirurgia de Mohs é indicada para quem tem muitos tumores?

Sim, sobretudo para os tumores do rosto, das orelhas e os recidivados. Como remove o mínimo de tecido com controle completo das margens, ela preserva pele para as cirurgias futuras e reduz a chance de recidiva, que na literatura chega a 99% de cura para carcinoma basocelular primário. Tumores superficiais do tronco podem ser tratados com métodos não cirúrgicos.

Onde fazer a cirurgia de Mohs

A cirurgia de Mohs exige um cirurgião com formação específica na técnica e laboratório de congelação ao lado da sala cirúrgica. Por isso a oferta no Nordeste se concentra em poucas capitais. Fortaleza reúne parte dessa estrutura, com cirurgiões formados em centros de referência, e recebe pacientes do interior do Ceará e dos estados vizinhos. Se você mora no Piauí, Maranhão, Rio Grande do Norte, Paraíba ou Pernambuco, veja a situação da oferta no seu estado em Cirurgia de Mohs no Nordeste. Ao escolher, pergunte se o cirurgião tem formação formal em Mohs e se ele mesmo interpreta as lâminas durante a cirurgia.

Este portal é independente e não realiza atendimento. As indicações seguem os critérios descritos em Sobre o portal Cirurgia de Mohs.

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