Dermatofibrossarcoma protuberans e outros tumores raros com indicação de cirurgia de Mohs

Os tumores desta página compartilham um padrão biológico: crescimento infiltrativo, assimétrico, com projeções que se estendem por milímetros ou centímetros além da lesão clínica, ao longo de septos do subcutâneo, fáscia, nervos ou anexos. A excisão convencional com margem predefinida e amostragem histológica por cortes verticais (que examina cerca de 0,1% a 1% da superfície da margem) falha em detectar essas projeções, e as séries clássicas registram taxas de recidiva elevadas para todos eles. A avaliação de 100% da margem periférica e profunda, seja em congelação, seja em parafina, é o que reduz a recidiva e, ao mesmo tempo, limita a perda de tecido em áreas funcionalmente importantes.

Os critérios de uso apropriado da Mohs (AUC 2012) classificam DFSP, carcinoma anexial microcístico, carcinoma sebáceo, doença de Paget extramamária e fibroxantoma atípico como apropriados em todas as áreas anatômicas. As diretrizes NCCN para DFSP e para carcinoma de Merkel são convergentes. O contexto geral dos critérios está em Quando encaminhar para cirurgia de Mohs e a técnica de controle de margens em Margens cirúrgicas e controle histológico.

O DFSP é um sarcoma de partes moles de baixo grau, de origem dérmica, associado na grande maioria dos casos à translocação t(17;22) com fusão COL1A1-PDGFB. Acomete adultos jovens e de meia-idade, com predomínio em tronco e raiz de membros. Clinicamente, inicia como placa endurecida, cor da pele ou violácea, de crescimento lento por anos, que evolui para nódulos multilobulados. É frequentemente confundido com queloide, cicatriz, dermatofibroma ou lipoma, o que retarda o diagnóstico.

A histologia mostra proliferação de células fusiformes monomórficas em padrão estoriforme, com infiltração do subcutâneo em "favo de mel" ao longo dos septos. A imuno-histoquímica é positiva para CD34 e negativa para fator XIIIa, o que o distingue do dermatofibroma. Variantes incluem a pigmentada (tumor de Bednar), a mixoide, e a transformação fibrossarcomatosa, que confere maior risco de metástase.

A característica cirúrgica central do DFSP é a extensão subclínica: projeções finas, tentaculares, que avançam pelo subcutâneo e pela fáscia a distâncias imprevisíveis. A excisão convencional com margens de 2 a 3 cm até a fáscia resulta em taxas de recidiva historicamente na faixa de 10% a 50% nas séries mais antigas; com Mohs, as séries publicadas relatam recidiva na faixa de 0% a 3% em seguimento prolongado. Por isso a NCCN indica a Mohs ou a excisão com avaliação completa das margens periféricas e profundas como abordagem preferencial.

Na prática, o DFSP costuma ser operado com Mohs em congelação com imuno-histoquímica para CD34 nas lâminas, ou com slow Mohs (Mohs em parafina), em que as camadas são processadas com inclusão em parafina e leitura em 24 a 48 horas por camada, e o defeito é mantido com curativo entre os tempos. O slow Mohs oferece morfologia superior para distinguir células tumorais de fibroblastos reativos em tecido cicatricial. A reconstrução, frequentemente com retalhos ou enxertos amplos, é planejada após a última leitura. Detalhes em Reconstrução após Mohs.

O imatinibe, inibidor de tirosina quinase que bloqueia o PDGFR, tem papel no DFSP irressecável, metastático ou como neoadjuvante para reduzir tumores volumosos antes da cirurgia, com respostas descritas na literatura em tumores com a translocação. Radioterapia adjuvante é considerada quando as margens permanecem positivas e a reexcisão não é viável.

O carcinoma anexial microcístico (CAM) é um carcinoma anexial de baixo grau com diferenciação ductal e folicular, localmente agressivo, que acomete principalmente a face central, sobretudo o lábio superior e a região periorbitária, em adultos de meia-idade. Apresenta-se como placa ou nódulo endurecido, cor da pele ou amarelado, de crescimento lento, frequentemente com parestesia ou dormência pela invasão perineural, que é sua marca histológica.

O diagnóstico é histológico e exige biópsia profunda, porque a porção superficial (cistos córneos e cordões) mimetiza siringoma, tricoepitelioma ou carcinoma basocelular esclerodermiforme, e a infiltração profunda (cordões em derme reticular, subcutâneo, músculo e perineuro) só é vista em espécimes adequados. Biópsias superficiais por shave subestimam o diagnóstico com frequência.

A extensão subclínica é extensa, com médias de margem necessária várias vezes maiores que a estimativa clínica, e a excisão convencional apresenta taxas de recidiva elevadas nas séries publicadas, enquanto a Mohs reduz substancialmente a recidiva. Metástase é excepcional. A Mohs é o tratamento de escolha; a radioterapia é opção adjuvante ou para pacientes não candidatos à cirurgia, com respostas variáveis.

O carcinoma sebáceo é um carcinoma anexial agressivo com diferenciação sebácea. A forma periocular, originada nas glândulas de Meibomius e de Zeis, representa a maioria dos casos e se apresenta como nódulo palpebral amarelado que simula calázio recorrente ou blefarite crônica unilateral, com perda de cílios e espessamento da margem palpebral. A forma extraocular acomete cabeça e pescoço. É o carcinoma palpebral com maior potencial de metástase regional e à distância entre os tumores comuns da região.

Uma característica que muda a abordagem cirúrgica é a disseminação pagetoide intraepitelial: células tumorais que se espalham pela conjuntiva e pela epiderme a distância do tumor principal, de forma descontínua ("skip lesions"). Por isso o planejamento periocular inclui biópsias de mapeamento da conjuntiva e, na Mohs, atenção especial ao componente intraepitelial. A congelação tem limitações para reconhecer com segurança a disseminação pagetoide e as lesões descontínuas, e muitos serviços empregam slow Mohs com parafina ou complementam a congelação com imuno-histoquímica (adipofilina, EMA, AR). A reconstrução palpebral é feita em co-manejo com oculoplástica.

A síndrome de Muir-Torre é uma variante da síndrome de Lynch, com mutações em genes de reparo de DNA (MSH2, MLH1, MSH6), em que neoplasias sebáceas (adenoma, sebaceoma, carcinoma) e queratoacantomas se associam a câncer colorretal, endometrial, urotelial e outros. Toda neoplasia sebácea, sobretudo extraocular, em paciente jovem ou com múltiplas lesões, deve motivar imuno-histoquímica para proteínas de reparo (MSH2, MSH6, MLH1, PMS2), anamnese familiar detalhada e encaminhamento para rastreamento oncológico e aconselhamento genético.

A doença de Paget extramamária (DPEM) é um adenocarcinoma intraepitelial que acomete pele rica em glândulas apócrinas: vulva, região perianal, escroto, pênis e axila, em pacientes idosos. Apresenta-se como placa eritematosa, eczematoide, úmida ou escamosa, com prurido, frequentemente tratada por anos como dermatite, candidíase ou psoríase inversa antes da biópsia. A maioria dos casos é primária (origem intraepidérmica); uma minoria é secundária a adenocarcinoma subjacente (anorretal, urotelial, ginecológico), o que exige investigação com colonoscopia, cistoscopia e avaliação ginecológica ou urológica conforme o sítio.

O desafio cirúrgico é a extensão subclínica multifocal e descontínua: as margens histológicas ultrapassam as clínicas em proporções elevadas dos casos, e a recidiva após excisão ampla convencional é frequente nas séries publicadas. A Mohs reduz a recidiva, e é geralmente feita como slow Mohs com parafina e imuno-histoquímica para CK7, ou em congelação com CK7 na lâmina, dado que as células de Paget são difíceis de reconhecer com segurança em hematoxilina-eosina de congelação. Biópsias de mapeamento pré-operatório ajudam a delimitar a lesão. A invasão dérmica e o envolvimento de anexos elevam o risco de metástase e devem constar do laudo.

O imiquimode tópico é alternativa não cirúrgica com respostas descritas em DPEM não invasiva, em pacientes não candidatos ou como adjuvante; a radioterapia e a terapia fotodinâmica têm papel em casos selecionados. O seguimento é prolongado, com recidivas tardias.

O carcinoma de Merkel é um carcinoma neuroendócrino cutâneo de alta agressividade, associado ao poliomavírus de células de Merkel na maioria dos casos e à radiação ultravioleta nos demais, mais frequente em idosos, imunossuprimidos e em áreas fotoexpostas de cabeça, pescoço e membros. Apresenta-se como nódulo firme, vermelho-violáceo, de crescimento rápido, assintomático. O acrônimo AEIOU (assintomático, expansão rápida, imunossupressão, idade acima de 50 anos, pele exposta ao UV) resume os sinais de alerta.

O tratamento é definido pelo estadiamento e é multidisciplinar. O padrão inclui excisão com margens de 1 a 2 cm quando factível, biópsia de linfonodo sentinela em todos os pacientes clinicamente N0 (a taxa de micrometástase oculta é significativa), radioterapia adjuvante do leito e, conforme o caso, da cadeia linfonodal, e, para doença avançada ou metastática, imunoterapia com inibidores de PD-1/PD-L1 (avelumabe, pembrolizumabe), que substituiu a quimioterapia como primeira linha.

A Mohs tem papel limitado e específico: pode ser usada para o controle da margem periférica em localizações onde a margem ampla não é viável (face, pálpebra), sempre com a ressalva de que a peça de Mohs não substitui a avaliação do linfonodo sentinela e de que a radioterapia adjuvante continua indicada na maioria dos casos. A congelação também tem limitações para reconhecer células de Merkel e êmbolos linfovasculares, e recomenda-se complementação com parafina e imuno-histoquímica (CK20 em padrão paranuclear puntiforme, sinaptofisina, cromogranina; TTF-1 negativo). Em resumo: diante de um Merkel, a prioridade é o estadiamento e a discussão em tumor board, não a técnica cirúrgica isolada.

O fibroxantoma atípico (FXA) é um tumor mesenquimal de células fusiformes e pleomórficas, considerado uma neoplasia de baixo grau que se manifesta como nódulo solitário, eritematoso, frequentemente ulcerado, de crescimento rápido em semanas a meses, em couro cabeludo, orelhas e face de idosos com fotodano intenso. O diagnóstico é de exclusão por imuno-histoquímica: negativo para citoqueratinas, S100, SOX10, desmina e CD34, com positividade inespecífica para CD10, CD68 e vimentina, o que o distingue de carcinoma espinocelular fusocelular, melanoma desmoplásico e leiomiossarcoma.

Por definição, o FXA é confinado à derme, sem necrose extensa, sem invasão linfovascular ou perineural e sem infiltração profunda do subcutâneo. Quando qualquer desses critérios está presente, o diagnóstico passa a ser sarcoma pleomórfico dérmico (antes chamado de fibro-histiocitoma maligno superficial), que tem potencial de recidiva e metástase substancialmente maior. Essa distinção só é possível com avaliação da peça completa, o que reforça a importância da excisão com controle de margens.

Nas séries publicadas, a recidiva após excisão convencional é maior que após Mohs, e a Mohs é a modalidade de escolha pela localização em áreas de conservação de tecido. Para o sarcoma pleomórfico dérmico, a Mohs ou excisão ampla com controle de margens é complementada por avaliação de imagem e discussão de radioterapia adjuvante em casos de alto risco.

Qualquer um desses diagnósticos histológicos, confirmado ou suspeito, justifica o encaminhamento para avaliação em serviço de Mohs, de preferência antes de qualquer tentativa de excisão convencional, porque a cirurgia prévia distorce os planos e amplia a área a ser controlada. Situações que merecem atenção específica: placa endurecida ou "queloide" sem trauma prévio em adulto jovem (suspeitar de DFSP e biopsiar com punch profundo ou incisional); nódulo palpebral que simula calázio recorrente ou blefarite unilateral (carcinoma sebáceo, biópsia de espessura total); placa eczematosa genital ou perianal refratária por meses (DPEM, biopsiar); placa endurecida com parestesia no lábio superior ou região periorbitária (CAM, biópsia profunda); nódulo eritematoso de crescimento rápido em couro cabeludo ou orelha de idoso (FXA ou Merkel, excisão ou biópsia com imuno-histoquímica).

Para o carcinoma de Merkel, o encaminhamento inicial deve ser para serviço oncológico com tumor board; a Mohs entra, quando indicada, dentro do plano combinado. Para os demais, o envio do laudo, das lâminas para revisão e das fotos clínicas segue o fluxo descrito em Como encaminhar um paciente para cirurgia de Mohs. Informações para o paciente sobre esses tumores estão em Tumores raros de pele.

Em relação ao contexto regional, é comum que pacientes do interior do Ceará e de estados vizinhos cheguem a Fortaleza com DFSP e DPEM de longa evolução, já submetidos a uma ou mais excisões incompletas. Nesses casos, a avaliação inclui imagem (ressonância para DFSP volumoso ou recidivado) e planejamento de slow Mohs com reconstrução diferida, com o defeito mantido em curativo entre os tempos.

Ao encaminhar um paciente para cirurgia de Mohs, verifique se o serviço reúne três condições: cirurgião com formação formal na técnica, laboratório de congelação anexo à sala cirúrgica e leitura das lâminas pelo próprio cirurgião. No Nordeste, essa estrutura se concentra em poucas capitais. Fortaleza conta com cirurgiões formados em centros de referência e recebe encaminhamentos de todo o Ceará e dos estados vizinhos. O conjunto de informações que agiliza a avaliação (laudo, foto, comorbidades e medicações) está descrito em Como encaminhar um paciente para cirurgia de Mohs.

Este portal é independente e não intermedeia encaminhamentos. As indicações seguem os critérios descritos em Sobre o portal Cirurgia de Mohs.